Дисплазия соединительной ткани и остеопороз

Гистология и патогенез фиброзной дисплазии кости

Фиброзная дисплазия кости впервые описана В.Р. Брайцевым (1947), который правильно расценил природу заболевания, хотя отнес ее к группе фиброзных остеодистрофий. ФД рассматривается как поражение костного скелета, при котором скелетогенная мезенхима дифференцируется не как обычно, в зрелую костную ткань, а в клеточно-волокнистую соединительную ткань.

Морфологически заболевание выражается в скоплениях в костях этой ткани. Новообразования способны медленно расти, обычно до завершения роста скелета, и приводят к деформациям костей — вздутию, укорочению, искривлению.

​На фото фиброзная дисплазия костей черепа​

• ​– поражена одна кость. Встречается у людей разного возраста. Особенно подвержены патологии пожилые, чаще наблюдается у мужчин, нежели женщин.​
• ​Несмотря на разнообразие трактовок, большинство ученых слоняются в сторону теории патогенеза заболевания. Рассматривая его как врожденный порок развития костной ткани.​

Патологическая картина при фиброзной дисплазии

Эпидемиология фиброзной дисплазии кости

Фиброзная дисплазия кости может впервые обнаруживаться в любом возрасте, но в подавляющем большинстве случаев распознается у детей начиная с раннего возраста, подростков и молодых взрослых (у 75% пациентов в возрасте до 30 лет).

При значительных деформациях костей у пациентов с полиоссальной формой диагноз устанавливается раньше, в среднем в возрасте 8 лет (у 2/3 пациентов в этом возрасте уже обнаруживаются клинические симптомы), тогда как при небольших деформациях, бессимптомном или малосимптомном течении впервые обнаруживается у взрослых.

Преобладает поражение лиц женского пола.

Виды фиброзной дисплазии

В литературе и клинической практике принята классификация, состоящая из двух основных форм – монооссальной и полиоссальной. В первом случае наблюдается поражение костной ткани на едином участке, второй тип заболевания поражает ряд костей, анатомически относящиеся к одной стороне тела.

Многоочаговая форма обычно поражает детей младшего возраста и часто комбинируется с эндокринопатиями и кожным меланозом. Вид заболевания, поражающий единственную кость, способен развиваться в любом возрасте, не влечёт сопутствующих эндокринопатий и гиперпигментации.

В российской онкологической и ортопедической практике принято пользоваться классификацией, носящей по автору имя Зацепина. Различают подвиды заболевания:

1. Внутрикостная дисплазия — носит полиоссальный и монооссальный характер. При микроскопии костной ткани определяются очаговые образования из фиброзной соединительной ткани. Иногда отмечаются случаи фиброзного перерождения всего тела кости. Одновременно отсутствуют костные деформации, структура поверхностного костного слоя не страдает.
2. Тотальное повреждение. Поражению подвержены все участки кости, начиная с кортикального слоя и заканчивая каналом костного мозга. Постепенно из-за фиброзного перерождения наблюдается развитие деформаций кости, приводящих к частым переломам. Часто полиоссальный процесс поражает тела бедренной большой и малой берцовой костей голени.
3. Опухолевый тип перерождения. Всегда сопровождается разрастаниями фиброзной ткани, в отдельных случаях достигающих колоссальных размеров. На практике встречается в единичных случаях.
4. Синдром Олбрайта. Клиническая форма часто диагностируется у детей, сочетает клинические симптомы: дисплазия костей и эндокринные расстройства, нарушения пубертатного периода, диспропорциональное развитие бёдер и голени у ребёнка, нарушения пигментации кожных покровов. Наблюдается выраженная деформация тазового кольца и подвздошной области, бедренной и малой берцовой костей голени. Нарушения в различных системах у детей носят прогрессирующий стремительный характер.
5. Фиброзно-хрящевая дисплазия часто перерождается в злокачественное новообразование.
6. Обызвествляющая клиническая форма.  Часто заболевание поражает тело малой и большой берцовой кости голени.

У детей и взрослых выделяют несколько основных форм фиброзной дисплазии:

• монооссальная – характеризуется поражением только одной кости, а симптоматика может проявиться в любом возрасте;
• полиоссальная – отличается тем, что в патологию вовлекается несколько костей, например, бедра или плеча, но только с одной стороны тела.

На сегодняшний день широко используется классификация Зацепина, которая предполагает его разделение недуга на:

• внутрикостную дисплазию – может протекать как в монооссальной, так и в полиоссальной форме. Во время проведения микроскопии отмечается наличие очаговых образований, но в некоторых случаях фиброзная ткань может поразить все тело кости. Тем не менее у пациентов с такой разновидностью недуга не происходит выражения костных деформаций;
• тотальное повреждение – от предыдущего типа отличается тем, что поражаются все слои кости, что становится причиной развития деформаций кости, а это, в свою очередь, приводит к частым переломам. Исходя из названия, становится понятно, что такой тип болезни протекает в полиоссальной форме, а наиболее часто поражается берцовые и бедренная кость;
• опухолевую форму – во всех случаях приводит к разрастанию фиброзной ткани. Такая разновидность болезни встречается крайне редко;
• синдром Олбрайта – наиболее частая форма, которая диагностируется среди детей. Патология быстро прогрессирует и носит стремительный характер;
• фиброзно-хрящевой тип – отличается от остальных видов недуга тем, что практически во всех случаях переходит в злокачественную форму;
• обызвествляющую форму – эта особая форма болезни диагностируется достаточно редко.

Признаки и причины развития заболевания

1. Сильный токсикоз во время вынашивания ребенка;
2. Заболевания эндокринной системы и внутренних органов, инфекции и вирусы у беременной;
3. Наличие вредных привычек у женщины, находящейся в положении;
4. Плохое или нерациональное питание, предполагающее употребление однообразной и скудной пищи;
5. Неправильное внутриутробное расположение плода;
6. Лишний вес беременной;
7. Вредные условия работы;
8. Плохая экологическая обстановка в зоне проживания;
9. Продолжительное или разовое воздействие на организм ядовитых веществ, токсинов, тяжелых металлов и радиоактивных элементов;
10. Наследственная предрасположенность;
11. Авитаминоз и дефицит питательных веществ в рационе беременной, приводящий к нарушению в развитии костно-хрящевого аппарата ребенка;
12. Профессиональные заболевания;
13. Поздняя беременность, после 40 лет;
14. Родовые и послеродовые травмы.

Доброкачественная дисплазия молочной железы: признаки и лечение

Диффузные или очаговые изменения в груди требуют проведения полноценного обследования и лечения: доброкачественная дисплазия является одним из факторов риска по онкологии молочных желез. Каждой женщине надо следить за состоянием груди, вовремя обращаясь к специалисту при первых признаках патологии.

Что такое дисплазия молочной железы: симптомы и лечение

Клиническое обследование

При фиброзная дисплазия кости отмечается дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости. В некоторых случаях отчетливо выступает эндогенное происхождение таких деформаций, т.е. не связанное с механическими причинами: например, не coxa vara, что может быть следствием изменений механических свойств костной ткани, а coxa valga.

Деформации костей при монооссальной форме ФД обычно выражены слабее, чем при полиоссальной. В некоторых случаях даже при однокостной форме ФД наблюдаются немногочисленные пятна и пигментация кожи.

Лучевая диагностика

В фокусах фиброзной дисплазии кости нередко отмечаются признаки афункционального беспорядочного костеобразования, которое происходит на основе скелетогенной соединительной ткани. Оно проявляется участками уплотнения на фоне центрального или эксцентрического дефекта костной ткани.

Плотность пораженного участка определяется количеством грубоволокнистой кости в нем и степенью ее минерализации, уплотнение не достигает столь значительной степени, как в костях черепа, и может быть гомогенным или негомогенным.

Оно часто характеризуется как легкая «затуманенность» участка просветления. Иногда его сравнивают с клубами папиросного дыма, но чаще всего обозначают как уплотнение типа матового стекла.

Выявляемый в фокусах ФД трабекулярный рисунок обычно не так четко очерчен, как, например, при костной кисте, «смазан». Трабекулярный рисунок могут имитировать также костные гребни по эндокортикальной поверхности.

Костная структура в очагах поражения выглядит аморфной. Кортикальный слой местами может быть не истончен, а утолщен.

КТ используют главным образом для уточнения распространенности поражения, особенно в сложных анатомических областях. При МРТ интенсивность на Т1-взвешенном изображении в очагах ФД сходна с сигналом мышц, а интенсивность на Т2-взвешенном изображении варьирует от более высокой, чем сигнал жира (в 2/3 случаев), до промежуточной — между сигналами жира и мышц (в 1/3 случаев).

Кисты, в том числе вторичные АКК на фоне фиброзной дисплазии кости, характеризуются типичным для жидкости сигналом при всех импульсных последовательностях. При не осложненной переломом или кистами ФД магнитно-резонансный сигнал относительно гомогенный.

После контрастирования в 75% случаев отмечается центральное усиление сигнала фокусов ФД и в 25% — периферическая кайма усиления.

Дифференциальная диагностика

Полиоссальную форму фиброзной дисплазии кости приходится дифференцировать с болезнью Оллье, редко встречающимися множественными локализациями ГКО, кистозным ангиоматозом, ЛКГ. В отличие от гиперпаратиреоидной остеодистрофии, при ФД поражение скелета не системное, различаются клинические и лабораторные признаки.

Однако описаны отдельные случаи сочетания ФД с первичным гиперпаратиреозом, ГКО и нефротубулопатиями (в последнем случае ФД может сочетаться с остеомаляцией).

Клинические проявления болезни будут несколько отличаться в зависимости от места локализации патологического процесса.

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости имеет следующие клинические проявления:

• укорочение бедренной кости;
• патологические переломы;
• надломы большеберцовой кости;
• хромота во время ходьбы.

Фиброзная дисплазия коленного сустава выражается в:

• болевых ощущениях, интенсивность которых возрастает под влиянием тяжёлых физических нагрузок или при резком изменении погодных условий;
• характерном хрусте суставов, во время сгибательных и разгибательных движений коленом;
• изменении формы не только сустава, но и коленной чашечки;
• частичном или полном изменении формы нижних конечностей;
• увеличении подвижности колен.

Фиброзная дисплазия челюстей характеризуется:

• утолщением нижней или верхней челюсти;
• деформацией лица;
• медленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия кости черепа приводит к появлению таких признаков:

• пороки формирования зубов;
• уменьшение полости черепа;
• нависание мозгового отдела черепа над лицевым;
• изменение объёма околоносовых пазух;
• деформация первого позвонка.

Диагностика дисплазии

Для исследования аномалии коленных суставов, определения размера и формы чашечки, ее симметрии и места нахождения используют два вида диагностики:

• Рентген суставов и конечностей;
• УЗИ.

Предваряют обследование сбором анамнеза и исключением вероятности других ортопедических заболеваний.

Опытный врач сможет поставить правильный диагноз на основании наличия специфических признаков. Первичное обследование должно включать в себя:

• детальный опрос пациента, необходимый для выяснения первого времени появления и интенсивности выраженности симптоматики;
• изучение истории болезни и анамнеза жизни – для поиска предрасполагающего этиологического фактора;
• тщательный физикальный осмотр поражённой области, её пальпацию и перкуссию.

Диагностирование фиброзной дисплазии кости не предусматривает проведение лабораторных анализов крови, мочи и кала, поскольку они не имеют диагностической ценности.

Среди инструментальных методик диагностирования стоит выделить:

• рентгенографию;
• денситометрию;
• КТ и МРТ.

Методы лечения фиброзной дисплазии

Лечение фиброзной дисплазии кости предполагает лишь оперативное вмешательство, при котором осуществляется резекция очага поражения независимо от его размеров в пределах здоровых тканей, с дальнейшим замещением дефекта гомотрансплантатом.

Ослабление клинических симптомов данного заболевания возможно в результате проведения определенных ортопедических процедур: остеотомии, пересадки костей и кюретажей.

Назначают проведение данных вмешательств в случае прогрессирующих деформаций, многократных и долго не срастающихся переломов, а также при болевом синдроме, избавиться от которого с помощью обычных лекарственных средств не удается.

Если заболевание сопровождается значительным содержанием щелочной фосфатазы, то в данной ситуации рекомендуется принимать гормон кальцитонин.

В любом случае, диагностику и лечение болезни должен проводить специалист-ортопед, прием каких-либо препаратов без разрешения врача категорически запрещен!

​Прибегать к оперативному вмешательству следует только при обширных деформациях, когда медикаментозное лечение не эффективно.​

​(Visited 876 times, 1 visits today)​

​Фиброзная дисплазия кости — си­стемное заболевание скелета, нарушение развития костной ткани, хотя и не является истинной опухолью, но близко стоит к ново­образованиям. Среди различных новообразований скелета оно занимает у детей 10%.

Впервые его описали Брайцев и Lichten­stein. В участках на стадии неполного обызвествления имеют место скопления остеогенной волокнистой ткани.

Являясь пороком развития кости, как и хрящевая дисплазия, фиброзная дисплазия костей наблюдается чаще у детей и под­ростков. ​

Что такое фиброзная остеодисплазия?

Основное лечение фиброзной патологии костей — это комплекс мер, включающий:

• ортопедические мероприятия по укреплению скелета и мышечной системы, профилактика переломов;
• регулярное употребление витаминов по назначению врача, массажные процедуры, морские ванны, лечение ЛФК.

Оперативно вмешательство проводят, когда деформация костей обширна, а консервативное лечение не даёт результата. В особенно тяжёлых случаях больному выполняют протезирование.

Лечение дисплазии суставов у младенцев предусматривает комплекс терапевтических мер, а для фиксации сустава в нужном положении применяют разнообразные ортопедические приспособления — тургор, шину, бандаж.

Основные задачи, которые преследует лечение фиброзной дисплазии — смягчить имеющиеся у больного симптомы, и в большинстве случаев при правильно подобранных лечебных и профилактических мерах медики дают положительный прогноз для детей и взрослых.

Применение консервативных методов терапии в большинстве случаев не даёт положительных результатов, отчего после установления окончательного диагноза для взрослого или ребёнка назначается операция.

Лечение фиброзной дисплазии проводится:

• остеотомией;
• резекцией поражённой области кости с последующим замещением костным трансплантатом;
• удлинением кости – только в случаях наличия укорочения.

Полиостозная фиброзная дисплазия может ограничивать возможность проведения операбельной терапии. В таких случаях лечение будет включать в себя:

• ношение ортопедической обуви и других приспособлений, снижающих нагрузку на кости и суставы;
• прохождение курса лечебного массажа;
• физиотерапевтические процедуры;
• ЛФК.

Терапевтические подходы

Основное лечение фиброзной дисплазии преимущественно носит хирургический характер. Хирургическая операция заключается в следующем: осуществляют полное иссечение трансформированного участка костной ткани и образовавшийся дефект замещают трансплантатом из костной ткани.

Если обнаруживается патологический перелом костей нижней конечности, лечение выполняют с помощью аппарата Илизарова. Аппарат представляет собой систему из спиц и колец, изготовленных из медицинской стали.

С помощью аппарата проводится вытяжение костного скелета и восстановление нормальной длины и функций конечности.

Прогноз для жизни и здоровья при костной дисплазии считается относительно благоприятным. Если не проводить уместное лечение, отменить операцию, это приведет к грубым деформациям костной системы и полному обездвиживанию.

Иногда отмечаются случаи, когда фиброзная дисплазия кости трансформируется в доброкачественную опухоль, которая образуется на месте очага поражения. Описано несколько случаев озлокачествления.

Лечение проводит онколог.

Если у ребёнка, страдающего многоочаговой формой заболевания, выявлены эндокринные или сердечно-сосудистые расстройства, необходимо, чтобы лечение осуществил узкий профессионал соответствующего профиля в комплексе с ортопедом.

Профилактика заболевания

1. Следить за здоровьем, начиная с момента беременности;
2. Регулярные занятия лечебной гимнастикой;
3. Полноценное и здоровое питание;
4. Контроль массы тела;
5. Избегания инфекционных заболеваний;
6. Поддержание нормального гормонального фона;
7. Периодическое посещение сеансов расслабляющего массажа;
8. Прохождение медицинского осмотра;
9. Избегание чрезмерной физической активности, травматизации ног;
10. Ограничение нагрузки на суставы.

В случае наличия патологии, пациент обязан постоянно контролировать свое состояние и регулярно посещать ортопеда.

Поскольку механизм развития патологии неизвестен, во избежание развития такого недуга необходимо соблюдать общие правила:

• вести здоровый образ жизни во время беременности и не пропускать посещения акушера-гинеколога;
• соблюдать правила безопасности при работе с опасными веществами;
• правильно и сбалансировано питаться;
• удерживать в норме массу тела;
• исключить влияние чрезмерных физических нагрузок на самые распространённые места локализации патологии;
• регулярно проходить полный медицинский профилактический осмотр.

Исход фиброзной дисплазии зачастую благоприятный, лишь полиоссальная форма может привести к грубым калечащим деформациям. Осложнение в виде формирования доброкачественного новообразования наблюдается в 4% от всех случаев, а озлокачествление – в 0,2%.

Какие прогнозы могут дать врачи

Прогнозы для жизни можно назвать достаточно благоприятными. Очаг может перейти в доброкачественную опухоль – гигантоклеточную опухоль кости или неоссифицирующуюся фиброму. Кроме того, существует ряд случаев, когда у взрослых происходило злокачественное перерождение очага в остеогенную саркому.

Если говорить о функциональных прогнозах, то в случае отсутствия лечения и ортопедической профилактики большие поражения (одновременно и диффузные формы, и многоочаговые) могут привести к искривлению костей, к многократно повторяющимся и трудно срастающимся патологическим переломам, особенно к перелому бедренной кости, а также к выбухающим деформациям.

Многократным переломам обычно подвержены нижние конечности, переломы рук, как правило, срастаются хорошо, но их деформация при этом увеличивается.

Если очаги фиброзной дисплазии костей небольшие и одиночные, то особой опасности они не представляют. В случае отсутствия беспокойств удалять их не нужно, поскольку возможна самостоятельная оссификация.

loading…