Синдром Горнера – что это такое у человека? Синдром Клода-Бернара-Горнера – причины, лечение

Диагностика

Как самостоятельное заболевание, синдром Горнера не опасен. Однако его появление свидетельствует о наличии патологического процесса в организме. Следует отметить, что идиопатическая форма синдрома, может пройти самостоятельно, поэтому не требует особого лечения. Приобретенный же клинический синдром, ставший результатом какого-либо заболевания, наоборот, предполагает тщательную диагностику и последующую лечебную терапию.

Синдром Бернара — Горнера лечится лекарствами, которые предназначены для того, чтобы заставить работать нервы и мышцы. Подобрать правильно тот или иной препарат может только специалист, при этом учитывается причина болезни и её длительность, а также количество присутствующих симптомов.

Неспецифическая профилактика сводится к своевременной диагностике и лечению заболеваний ЛОР-органов и щитовидной железы, коррекции гормонального фона. Если клиническая картина болезни связана с объемными образованиями глазницы, пациенты должны состоять на диспансерном учете у офтальмолога. Рекомендована КТ орбит в динамике.

Как понятно из вышесказанного, нет какой-либо группы риска, когда речь идет об энофтальме. Эта патология может развиться у каждого. Врожденную форму обычно диагностируют в раннем возрасте. У пожилых людей энофтальм возникает в основном из-за высыхания тканей и уменьшения объема ретробульбарной клетчатки, являющейся естественным амортизатором для глаза.

Характер развития энофтальма зависит от степени повреждения. Атрофические процессы всегда являются необратимыми. Те ткани, которые отмирают в результате атрофии, восстановить уже невозможно. Вместе с ними навсегда утрачиваются и зрительные функции. Однако зачастую энофтальм лечится быстро и успешно.

Цены

Перед визитом к врачу

Если вам не требуется срочная медицинская помощь, следует начать с консультации у терапевта или офтальмолога. При необходимости вас перенаправят к специалисту по расстройствам нервной системы (неврологу).

Перед посещением врача составьте список по следующим пунктам:

• признаки и симптомы нарушения (любые отклонения от нормы), причиняющие вам беспокойство;
• прошлые и текущие заболевания или травмы;
• все принимаемые лекарственные средства, включая медикаменты безрецептурного отпуска и пищевые добавки с указанием дозировки;
• любые значительные изменения в вашей жизни, включая недавно пережитый стресс.

Клинические особенности

Выделяют клиническую триаду характерную для синдрома Горнера: птоз – опущение верхнего века, миоз – сужение зрачка и энофтальм – западение глазного яблока. Все симптомы возникают только на стороне поражения. Помимо характерной триады у пациентов с синдромом Горнера возникают следующие симптомы:

• Иногда можно заметить, что нижнее веко несколько приподнятое.
• Гетерохромия – цвет райдужной оболочки на обоих глазах разный. Также бывают случаи неравномерного окрашивания райдужки пораженного глаза.
• Синдром сухого глаза на пораженной стороне.
• Пациент может отмечать уменьшение потоотделения на стороне патологического процесса.
• Гиперемия лица с пораженной стороны.
• Инъекция сосудов склеры на пораженном глазе.

Также у пациентов присутствуют симптомы основного заболевания, которое стало причиной синдрома Горнера.

Ипсилатеральное верхнее веко выглядит слегка опустившимся из-за пареза мышцы Мюллера, симпатически иннервированной гладкой мышцы, которая также функционирует как ретрактор верхнего века.

Этот птоз может быть тонким, переменным и оставаться незамеченным. Кроме того, одно исследование отметило, что у 12% пациентов с синдромом Горнера птоз фактически отсутствовал (рисунок 1).

Гладкомышечные волокна ретракторов нижнего века также теряют симпатическое питание, нижнее веко выглядит слегка приподнятым. Этот вид был назван «перевернутым птозом» или «обратным птозом».

Сочетание птоза верхнего века и возвышения нижнего века сужает ладоническую трещину, приводя к появлению видимого энофтальма. Этот кажущийся энофтальм не имеет измеримого значения и не является истинным эннофтальмом.

Признаки

Окулосимпатический парез приводит к слабости мышцы дилататора радужки на пораженной стороне. Непревзойденное парасимпатическое действие ирисовой констрикторной мышцы вырабатывает меньший ипсилатеральный зрачок. Полученная анизокория наиболее очевидна в темноте, бывает упущена, если пациент оценивается ярким светом.

Несколько факторов влияют на степень аносокории у пациентов с синдромом Горнера. Например, когда есть усталость или сонливость, размер зрачков, степень анизокории уменьшаются по мере того, как гипоталамический симпатический отток к обоим глазам снижается, ослабляется парасимпатический.

Фактическая степень анизокории варьируется в зависимости от размера покоя зрачков, бодрости, фиксации пациента на расстоянии и вблизи, яркости света, полноты повреждения, концентрации циркулирующего адренергического вещества в крови.

Парез мускулатуры расширителя радужки также ухудшает зрачковое движение во время дилатации – называется отставанием дилатации.

Дилатацию можно увидеть клинически, освещая глаза пациента тангенциально снизу ручным фонариком, затем резко поворачивая свет в комнате.

Нормальный зрачок сразу расширится, но при Горнере начинает расширяться через несколько секунд. Разница в анизокории больше после 4-5 секунд темноты.

Если оба зрачка наблюдаются одновременно в течение 15-20 секунд после выключения света в помещении, то наблюдается первоначальное увеличение степени анизокории, за которым следует уменьшение анизокории.

Фотосъемка в темноте через 5 секунд, снова через 15 секунд выявляет уменьшение анизокории на более поздней фазе дилатации. Одно измерение анизокории, проведенное в течение первых 5 секунд темноты, является адекватным для определения отставания дилатации. Диагноз не должен устраняться при отсутствии очевидного отставания замещения меньшего зрачка.

Признаки

Операция как способ лечения энофтальма

Хирургическая операция назначается сразу при травмах, если произошел перелом костей глазницы. Хирург в ходе процедуры должен удалить все обломки костей. Также данный способ лечения применяется для устранения энофтальма при сильном смещении глаза внутрь орбиты. Суть операции заключается в следующем: врач внедряет под нижнюю стенку орбиты имплантат, который будет поддерживать глаз в нужном положении.

Лабораторные исследования

Лабораторная диагностика при синдроме Горнера имеет вспомогательное значение. В зависимости от предполагаемой причины заболевания врач может назначить такие исследования:

• анализ мочи на содержание ванилилминдальной и гомованилиновой кислот при подозрении на нейробластому у детей;
• развернутый анализ крови;
• флуоресцентная абсорбция антител к возбудителям сифилиса (FTA-ABS);
• исследование спинномозговой жидкости при подозрении на редкое заболевание – сифилитический базилярный менингит;
• туберкулинодиагностика.

Симпатическая иннервация глазных мышц

Нервные волокна первого порядка – это путь от гипоталамуса до центра Будже-Веллера, который расположен в спинном мозге на уровне шейных и грудных позвонков. Он носит название «цилиоспинальный центр». Нейроны первого порядка проходят через ствол мозга.

Далее нервные волокна в составе спинномозговых нервов и нервных корешков покидают позвоночник и распространяются дальше, до звездчатого и среднего симпатического шейного узлов. Заканчиваются они в верхнем шейном симпатическом узле, и этот путь называется преганглионарным.

Оттуда нервные волокна третьего порядка в качестве сосудистого сплетения внутренней и общей сонных артерий достигают пещеристого синуса, а вместе с глазной артерией – глазницы. На этом отрезке они называются постганглионарными.

Нервные волокна регулируют работу следующих мышц:

• Мышцы, расширяющей зрачок.
• Мышцы хряща верхнего века.
• Гладких мышц клетчатки глазницы.

Симптомы

Как правило, синдром Горнера поражает только одну половину лица. Среди основных симптомов числятся:

• хроническое сужение зрачка (миоз);
• заметная разница в размерах между зрачками (анизокория);
• незначительное или замедленное открытие (сужение) пораженного зрачка при воздействии неяркого света;
• обвисание верхнего века (птоз);
• некоторая приподнятость нижнего века — иногда это состояние называют «птозом наоборот»;
• уменьшение или полное прекращение потоотделения на всей половине лица или на отдельном участке с пораженной стороны (ангидроз).

Сложность диагностики синдрома Горнера заключается в том, что некоторые признаки (например, птоз и ангидроз) могут носить слабовыраженный характер.